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家住广饶的高阿姨,今年60岁,4年前无意间发现左侧面部长了一肿块,口服消炎药后症状并无缓解,但肿块一直呈进行性增大,由于无疼痛和不适感,也一直未到医院求诊。两年前高阿姨觉右侧面部也长了一肿块,并有渐大趋势,为明确诊断来到东营市第二人民医院口腔科求诊。
通过询问病史了解到患者自发病以来,口干、眼干症状明显,两年前曾因眼部肿胀于某院行左侧泪腺摘除术。腮腺触诊发现双侧腮腺前缘各有一个肿块,左侧较大,约3cm×2.5cm,表面光滑,质地坚韧,边界清晰,固定且无触痛感;腮腺导管口不红肿,挤压腺体未见清亮分泌液。腮腺彩超检查示:双侧腮腺内有实性占位;CT平扫示两侧腮腺均呈弥漫性增大。影像科杨友德副主任医师会诊后初步诊断为米库利奇病。通过以上临床检查和辅助检查提示手术探查腮腺内实性肿块是明确诊断的唯一手段,遂收入院治疗。
入院后,积极完善各种术前检查和准备,排除手术禁忌,及时为患者做了手术。手术过程顺利,术中快速病理及术后常规病理均示肿块系慢性炎症增生组织,结合病史和术前检查结果患者罹患的是一种名为米库利奇病的罕见自身免疫性疾病。该病病因不明,临床表现以对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大多见并伴有口干、眼干症状,组织学特点表现为肿大的腺体中有大量的单核细胞浸润。早期认为米库利奇病为舍格伦综合征(干燥综合征)的一种,然而随着研究的深入,发现两者之间存在诸多不同之处:前者男性、女性均可发病,而后者则多见于女性;尽管前者有显著的泪腺、唾液腺肿胀,但口干、眼干的症状相对后者轻;前者病程中合并较多的并发症,可累及多种器官及组织,包括唾液腺、泪腺、胰腺、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等,临床症状相对较轻,主要取决于受累器官或组织的局部压迫及受累腺体功能障碍程度。
目前米库利奇病的治疗以使用激素和免疫抑制类药物治疗为主,手术切除后作病理是帮助该疾病诊断的有效方法。
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